La sclérose en plaques (SEP) est une maladie qui affecte le système nerveux central: le cerveau et la moelle épinière. Dans la SEP, le système immunitaire de l'organisme attaque par erreur la myéline, la couche protectrice entourant les fibres nerveuses. La destruction de la myéline conduit à la "sclérose" ou à la formation de tissu cicatriciel. Il altère également la capacité des cellules nerveuses à transmettre des signaux sous forme d'impulsions électriques.
La SEP est une maladie auto-immune. Cela signifie que "pour une raison quelconque, votre système immunitaire n'agit pas correctement et il devient intolérant à son propre système nerveux central", a déclaré le Dr Karen Blitz, directrice du North Shore-LIJ Multiple Sclerosis Care Center à East Meadow, New York.
On ne sait pas ce qui cause cette condition, qui peut prendre un cours imprévisible et variable parmi les patients. Les personnes atteintes de SEP peuvent éprouver diverses déficiences neurologiques liées au fonctionnement du cerveau et de la moelle épinière. Cela comprend des problèmes de vision, de contrôle musculaire et des problèmes sensoriels dans les membres, selon la U.S.National Library of Medicine.
La SEP affecte 400 000 Américains et environ 2,5 millions de personnes dans le monde, selon le National Center for Complementary and Integrative Health. Les patients sont généralement diagnostiqués entre 20 et 40 ans, et la maladie affecte généralement les femmes plus souvent que les hommes.
Diagnostic
Le diagnostic de la SEP est souvent difficile et nécessite un travail de détective clinique. "Nous obtenons un historique du patient, nous l'examinons, puis nous faisons des tests", a déclaré Blitz. Selon la National Multiple Sclerosis Society, l'examen des symptômes ou des résultats des tests en eux-mêmes ne peut pas pointer de manière concluante vers la SEP.
Les tests de SEP comprennent des examens neurologiques (pour tester la fonction nerveuse, la sensation et les réflexes) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM).
Une IRM identifie des cicatrices ou des lésions dans le cerveau et la moelle épinière. L'un des aspects clés du diagnostic de la SEP est de déterminer si des lésions nerveuses sont présentes à plusieurs endroits et si ces lésions se sont produites à des moments différents. En 2017, le Panel international sur le diagnostic de la sclérose en plaques a publié de nouvelles lignes directrices - The Revised MacDonald Criteria - sur l'utilisation des IRM et de l'analyse du liquide céphalorachidien pour un diagnostic rapide de la SEP.
Des analyses de sang peuvent être effectuées pour exclure les maladies qui peuvent imiter la SEP. "Il existe de nombreuses maladies de ce type, mais certains exemples incluent la maladie de Lyme, la vascularite, la dysfonction thyroïdienne, la carence en B12 et les migraines", a déclaré Blitz. "Ensuite, vous avez rassemblé toutes ces pièces pour arriver à un diagnostic clinique."
Signes et symptômes
Les symptômes de la SEP peuvent différer d'un patient à l'autre, selon les fibres nerveuses affectées. Selon la clinique Mayo, les symptômes comprennent:
- Engourdissement ou faiblesse, qui peut survenir d'un côté du corps ou des jambes et du tronc.
- La sensation d'un "choc électrique" lors du déplacement du cou, également connu sous le nom de signe de Lhermitte.
- Manque de coordination ou marche instable.
- Des tremblements.
- Vision floue ou double. En outre, perte de vision partielle ou totale d'un œil à la fois, généralement accompagnée de douleur lors des mouvements oculaires
- Douleur ou picotements dans différentes zones du corps.
- Vertiges et fatigue.
- Troubles de l'élocution.
- Problèmes intestinaux, vésicaux ou sexuels.
Les symptômes de SEP de chaque patient peuvent évoluer différemment. Les patients font généralement face à l'un des quatre cours de maladie suivants, selon la Bibliothèque nationale de médecine des États-Unis:
Rechute-Remitting: Marqué par des attaques de symptômes de SEP (rechutes), suivies de périodes sans symptômes (rémissions). Les attaques ne s'aggravent pas avec le temps. Environ 80% des patients reçoivent un diagnostic de SEP rémittente-récurrente.
Secondaire-progressif: Après environ 10 ans de SEP rémittente-rémittente, le schéma peut se transformer en SEP progressive secondaire. Les attaques s'aggravent progressivement, sans période de rémission.
Primaire-progressif: Il s'agit de la deuxième forme de SEP la plus courante. Sans rechute ni rémission, ce type est marqué par des symptômes constants et en constante aggravation. Environ 10 à 20% des patients ont une SEP primaire progressive.
Progressive-rechute: Initialement marqué par des symptômes constants et en constante aggravation, similaires à la SEP primaire-progressive. Cependant, ce type rare comprend également des attaques de symptômes plus graves.
Alors que la plupart des patients atteints de SEP connaissent l'une des évolutions de la maladie énumérées ci-dessus, la SEP fulminante est une autre forme rare de la maladie, qui affecte principalement les enfants et les jeunes adultes, selon Cedars-Sinai. Il est similaire à la SEP rémittente-récurrente, mais progresse très rapidement.
Facteurs de risque
Tout le monde peut développer la SP. Bien qu'il n'y ait pas de cause connue, selon la clinique Mayo, plusieurs facteurs peuvent augmenter le risque de développer la maladie. Ceux-ci inclus:
- Le genre. Les femmes sont deux à trois fois plus susceptibles de développer une SEP récurrente-rémittente.
- Histoire de famille. Avoir un parent ou un frère atteint de SEP augmente le risque de développer la maladie.
- Certaines infections. De nombreuses infections virales sont liées à la SEP. Cela inclut le virus Epstein-Barr, qui provoque une mononucléose infectieuse.
- Course. Les Blancs sont les plus à risque de développer une SEP. En particulier, ceux d'origine nord-européenne. Les plus à risque sont ceux d'origine asiatique, africaine ou amérindienne.
- Climat. La SEP est plus fréquente dans les pays plus éloignés de l'équateur, notamment le sud du Canada, le nord des États-Unis, la Nouvelle-Zélande, le sud-est de l'Australie et l'Europe. La SEP est moins courante dans les pays plus proches de l'équateur. Des niveaux plus faibles de vitamine D et une faible exposition au soleil sont également des facteurs de risque.
- Certaines maladies auto-immunes. Ayant une maladie de la thyroïde, un diabète de type 1 ou une maladie inflammatoire de l'intestin peuvent mettre un à un risque légèrement plus élevé de développer une SEP.
Pour les personnes atteintes de SEP, certains facteurs liés au mode de vie ont également été liés à l'issue de la maladie. Par exemple, les personnes atteintes de SEP qui fument sont plus susceptibles que les non-fumeurs de développer une forme plus grave de la maladie, a déclaré Blitz. En outre, "il existe de bonnes données maintenant que l'exercice est une autre pièce du puzzle", a-t-elle déclaré. Les patients qui font de l'exercice semblent faire mieux que ceux qui ne le font pas.
Traitement et médicaments
La cause de la SEP est inconnue et il n'y a pas de remède pour la maladie. Cependant, il existe un certain nombre de traitements et de médicaments disponibles pour traiter les symptômes et la progression de la maladie. Plusieurs médicaments approuvés par la FDA peuvent ralentir l'évolution de la SEP, réduire le nombre de rechutes et aider à gérer les principaux symptômes. Voici les plus utilisées.
Corticostéroïdes: Ceux-ci réduisent l'inflammation associée à la rechute et sont les médicaments contre la SEP les plus courants, selon la clinique Mayo. La prednisone orale et la méthylprednisolone intraveineuse sont deux corticostéroïdes utilisés.
Interférons: Ces médicaments ralentissent la progression des symptômes de la SEP, bien qu'ils puissent entraîner des lésions hépatiques. Les exemples incluent Betaseron, Avonex et Rebif (dont aucun ne se présente sous la forme générique).
Glatiramer: Également connu sous le nom de marque Copaxone, ce médicament IV peut entraver l'attaque du système immunitaire contre la myéline. Les effets secondaires peuvent comprendre un essoufflement et des bouffées vasomotrices, selon la clinique Mayo.
Natalizumab: Également connu sous le nom de Tysabri, il est utilisé si d'autres médicaments ne fonctionnent pas ou ne sont pas bien tolérés. Il empêche les cellules immunitaires potentiellement dommageables de migrer du sang vers le système nerveux central.
Mitoxantrone: Également connu sous le nom de Novantrone, cet immunosuppresseur est généralement utilisé uniquement dans la SEP avancée en raison de risques pour le cœur.
Pour les personnes atteintes de SEP qui ont du mal à tolérer les effets secondaires des injections ou qui veulent la commodité d'une pilule, il existe trois médicaments oraux approuvés par la FDA: Tecfidera (fumarate de diméthyle), Aubagio (tériflunomide) et Gilenya (fingolimod).
D'autres thérapies contre la SEP gèrent les symptômes ou traitent les handicaps causés par la maladie. Les physiothérapeutes et les ergothérapeutes peuvent démontrer des exercices d'augmentation de la flexibilité et de la force ainsi que l'utilisation d'appareils adaptatifs qui aident les patients à effectuer les tâches quotidiennes, selon la clinique Mayo.
Selon le National Center for Complementary and Integrative Health, certaines pratiques de santé complémentaires peuvent aider à soulager les symptômes de la SEP. Par exemple, le yoga et le tai-chi peuvent aider à améliorer la fatigue et l'humeur. Le THC et les cannabinoïdes peuvent soulager la spasticité et la douleur. Les médicaments dérivés de la marijuana ne sont pas approuvés par la FDA pour le moment. Cependant, le Canada et certains pays européens ont approuvé Sativex, un spray buccal sur ordonnance pour le contrôle musculaire.
Progrès dans la recherche sur la sclérose en plaques
En 2018, la FDA a approuvé l'utilisation de l'ocrelizumab pour traiter à la fois la SEP récurrente-rémittente et la maladie progressive primaire. Dans les essais cliniques, il a été démontré qu'il ralentit considérablement la progression de la maladie dans les deux formes. Chez les patients atteints de SEP, il a été démontré que les lymphocytes B (un type de globule blanc) s'accumulent dans les lésions ou les zones de cicatrices. Le médicament, qui est un anticorps, cible et détruit des types spécifiques de cellules B dans le corps.
En janvier 2019, d'autres médicaments prometteurs sont en phase finale d'essais cliniques, selon une revue de 2019 publiée dans la revue Lancet. L'ibudilast est un médicament pour le traitement de la SEP progressive. Dans les essais de phase 2, il a réduit le taux d'atrophie cérébrale d'environ 48%. Les chercheurs mènent également des essais cliniques avec des patients pédiatriques atteints de SEP pour tester des médicaments approuvés pour une utilisation chez les adultes.
L'examen a révélé qu'une grande partie de la recherche actuelle sur le traitement de la SEP est axée sur l'identification de nouveaux biomarqueurs de la maladie, en particulier ceux qui peuvent indiquer la dégénérescence des neurones.
Cet article est à titre informatif uniquement et n'est pas destiné à offrir des conseils médicaux. Cet article a été mis à jour le 24 mai 2019 par Aparna Vidyasagar, collaboratrice de Live Science.